Англичанке Лили Кларк было всего 17 лет, когда с ней начали твориться очень странные вещи. Активная и веселая прежде девушка, студентка, всему на свете предпочла…спать. Прошло три года, и ситуация не изменилась.
Лили - самая обычная британская девушка. Но в 17 лет ее жизнь катастрофически изменилась. Она все время спит, просыпаясь только чтобы поесть и попить. Не помнит друзей, прошлого, и что самое ужасное - диагноз ей поставили только через три года практически непрерывного сна.
Ее мать рассказывает: «Три года назад она пришла с катка и жаловалась на «странные ощущения в голове». Я решила, что дочь простудилась. Но Лили …заснула на 25 дней, просыпаясь очень редко, чтобы попить. Естественно, мы были в панике. Ни один врач не мог понять, что с ней происходит. Три года бесконечных консультаций, исследований, и никакого диагноза. Предполагали, что так проявляется мигрень, депрессия, но я видела, что врачи в полной растерянности. Чудом я сама узнала о болезни Луизы Болл и поняла, что с моей дочерью происходит то же самое. Только в 2011 году Лили был поставлен диагноз «синдром Клейне-Левина».
Девушка спит по 23 часа в сутки. Ее будят, чтобы накормить, напоить, сводить в туалет. По словам матери, когда Лили не спит, она ведет себя, как маленький ребенок - боится оставаться одна, сосет палец, не расстается с плюшевым мишкой. «Никакого лечения врачи нам не предлагают. Его просто нет. Но мы знаем, что от «сонной болезни» люди вылечивались самопроизвольно, и надеемся на это», говорит мать Лили.
Девушка, описание болезни которой прояснило состояние Лили Кларк, тоже из Англии. Родители, брат и друзья зовут 15-летнюю британку Луизу Болл «спящей красавицей», но это не комплимент. На самом деле жизнь девушки отнюдь не похожа на сказку - она страдает невероятно редким заболеванием, приводящим к аномальным нарушениям сна. Луиза может проспать две недели подряд. И разбудить ее очень трудно.
Из-за своей болезни она ощущает, как жизнь проходит мимо нее, и никакими ночными грезами не компенсировать яркость реальных событий. «Спящая красавица» пропускает школьные экзамены и свои любимые уроки танцев, не ездит на каникулы вместе со всей семьей и не празднует Рождество, а иногда просыпает даже свой день рождения.
Болезнь, от которой страдает Луиза Болл, называется синдромом Кляйне-Левина. Это нарушение сна, один из видов гиперсомнии, чаще всего проявляется у подростков и характеризуется приступами патологической сонливости, которые могут продолжаться несколько недель подряд. Его еще называют «синдромом спящей красавицы», но аномальным сном это расстройство не ограничивается: оно сопровождается приступами булимии и неконтролируемой агрессии перед засыпанием и после пробуждения.
Первый раз Луиза впала в недельный сон в октябре 2008 года. Этому предшествовала болезнь, по симптомам очень напоминавшая обычный грипп. «Примерно неделю она температурила и страдала от головных болей, - вспоминает мать девочки. - Никакие лекарства не помогали. Она так и не выздоровела окончательно. Только потом мы узнали, что это болезненное состояние характерно для синдрома Кляйне-Левина, оно просто предшествует очередному приступу сна». Но до того, как Луизе поставили окончательный диагноз, ей и членам ее семьи довелось испытать массу неприятных переживаний и страхов.
После болезни, которую родственники приняли за грипп, девочка выглядела изможденной, начала засыпать в школе, а речь ее порой становилась совершенно бессвязной, как будто она говорила во сне. Родители повели дочь к педиатру в местную поликлинику, и тот честно признался, что не встречал раньше подобных случаев. Луиза прошла полный медицинский осмотр, который не выявил никаких физиологических отклонений. Тогда врач предположил, что ее необычное состояние может быть связано с гормональными всплесками переходного возраста.
К тому времени девочка уже начала проводить во сне по десять дней. После 22 часов беспрерывного сна родители будили ее, чтобы покормить и сводить в туалет. Во время этих кратких пробуждений их дочка вела себя, как сомнамбула, а потом снова моментально засыпала. «Разбудить ее было очень трудно, практически невозможно, но мы знали, что должны дать ей немного еды и воды, - вспоминает отец Луизы Ричард. - Мы очень торопились, буквально запихивали в нее пищу, пока она еще могла ее проглатывать. Но дочь засыпала прямо у нас на глазах, склоняя голову на плечо и падая на стол».
Если девочку разбудить во время сонного приступа, она будет двигаться, ходить и даже разговаривать, но потом, вновь погрузившись в сон и проведя в нем неделю или даже десять дней, ничего не вспомнит о своем пробуждении.
О том, какой именно болезнью страдает Луиза, стало известно только в марте прошлого года, когда родители отвезли ее к специалистам. Синдром Кляйне-Левина неизлечим, и ученые до сих пор не знают, какие факторы приводят к его развитию. Наиболее распространенная гипотеза связывает это нарушение сна со сбоями в работе гипоталамуса - отдела головного мозга, отвечающего за сон и аппетит. Гиперсомнии больше подвержены юноши, чем девушки. В некоторых случаях пациенты излечиваются сами собой, когда взрослеют, у других со временем сокращаются приступы сна и исчезают неприятные симптомы между ними.
Ричард и Лотти Болл, у которых кроме Луизы есть еще 14-летний сын, раньше никогда не слышали о синдроме Кляйне-Левина. Никакого лечения для страдающих этим синдромом не существует, хотя некоторые медики прописывают в таких случаях возбуждающие средства, чтобы поддержать пациентов в активном состоянии. Луизе сначала тоже предложили пить таблетки, но они ей совершенно не помогали. Сейчас девушка проводит в забытьи по 12 дней кряду. «Мы уже научились определять приближение приступа. Если Луиза становится раздражительной и много ест, значит, он скоро начнется», - делится опытом Ричард Болл. Больше всего девочка страдает из-за того, что она не имеет возможности принимать участие в интересных и важных событиях со своей семьей.
«Из-за своей болезни она отстает от других учеников, пропускает контрольные работы, поэтому очень переживает, - говорит ее мать. - Мы надеемся, что когда придет пора выпускных экзаменов, руководство школы согласится разрешить ей сдать их в перерыве между сном».
Синдром Клейне-Левина - крайне редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости и нарушения поведения. Больные спят большую часть суток (до 20 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет, становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные неспособны посещать школу или работу, заботиться о себе, прикованы к постели. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, галлюцинации, сноподобное состояние. Большинство пациентов жалуются, что все вокруг им кажется «не в фокусе», гиперчувствительны к шуму и свету.
Синдром Клейне – Левина, именуемый также «синдром спящей красавицы» – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся непредсказуемым возникновением периодов патологической сонливости. Оно фиксируется в клинической практике относительно редко. По данным ВОЗ распространенность болезни составляет 1 случай на 1000000 человек.
Манифестация патологии чаще всего приходится на юношеский возраст (от 16 до 21 года). Подавляющее количество больных, которым был диагностирован синдром Клейне – Левина – юноши пубертатного возраста. У девушек и женщин заболевание определяется в два раза реже.
Эпизоды болезни возникают с разной периодичностью, в среднем 1 раз в три-шесть месяцев. Продолжительность болезненного периода имеет индивидуальное значение. У некоторых больных длительность патологического состояния – минимальная (не более трех суток). Другие пациенты страдают от проявлений синдрома спящей красавицы довольно долго – до шести недель. Для неврологической болезни характерно самостоятельное непредсказуемое угасание симптомов во втором периоде зрелого возраста (после 35 лет).
Основной клинический признак – возникающие непредсказуемо периоды патологической сонливости, приводящие к погружению в аномально продолжительный сон. Больной с синдромом спящей красавицы спит практически круглосуточно (в среднем до 18 – 20 часов).
Пробуждение человека наступает только для удовлетворения базовых естественных потребностей: приема пищи, похода в туалет. Попытки разбудить больного во время патологического сна часто безуспешные. Индивид не реагирует на сильные шумовые раздражители, на активные прикосновения к его телу.
Если все же удается насильственно прервать сон человека, то по пробуждении он становится очень агрессивным. Субъект раздражительно и гневливо относится к окружающим. В припадке ярости больной может незаслуженно оскорбить близких, однако, как правило, физического вреда он не причиняет из-за одолевающего его бессилия.
В период бодрствования у человека фиксируются симптомы спутанности сознания. Отсутствует ясность и связанность мышления. Снижается функция внимания. Наблюдается дезориентация: человек перестает ориентироваться верно в окружающей обстановке, во времени и в отношении к собственной личности. Индивидуум не может выполнять профессиональные обязанности и перестает ходить на работу.
Помимо когнитивных нарушений при синдроме Клейне – Левина страдает функция памяти. У больного возникает амнезия на недавние важные события. Он с трудом воспроизводит хорошо усвоенную информацию.
Распространенная жалоба больных, которым был диагностирован синдром спящей красавицы – апатия. Человек становится безразличным и безучастным. Он отрешен от происходящих событий, не интересуется проблемами родных. Субъект утрачивает всякую мотивацию к деятельности. Он не способен осуществлять элементарные бытовые задания и не заботится о гигиене тела.
У некоторых больных с синдромом спящей красавицы возникают яркие запоминающиеся галлюцинации со стороны зрительного и звукового анализатора. Нередко появляются бредовые включения: параноидный бред, характеризующийся убежденностью субъекта в неблагоприятном воздействии на его личность извне. У человека возникают алогичные идеи, что его преследуют, стремятся отравить и уничтожить, нанести ущерб. Также нередко определяется паранойяльный бред. Больного охватывает всепроникающее недоверие и подозрительность к другим людям.
Характерный симптом заболевания – чрезмерная чувствительность к воздействию незначительных раздражителей. Больной в период бодрствования интенсивно реагирует на воздействие шумов, громких звуков, яркого света.
Типичное проявление синдрома спящей красавицы – компульсивная мегафагия. Человек ощущает неукротимый аппетит и отличается прожорливостью. Прием пищи в больших количествах не приносит чувства насыщения. Наблюдаются искажения вкусовых пристрастий. Больной испытывает потребность в употреблении сладких блюд. В некоторых случаях индивид начинает принимать в пищу несъедобные объекты.
Примерно у половины лиц мужского пола, которым диагностирован синдром Клейне – Левина, возникают аномалии сексуального поведения. Распространены случаи сексуального домогательства.
В период ремиссии (затихания симптомов болезни) пациенты выглядят психически и физически здоровыми. У них восстанавливаются в полном объеме когнитивные способности и мнестическая функция. Аномалии поведения и пищевые нарушения не наблюдаются. Сон человека длится в пределах нормы.
Этиологические причины и механизм развития синдрома спящей красавицы не изучены. Существует гипотеза, что провокатором этого неврологического заболевания является гипоперфузия – слабая микроциркуляция, недостаточное кровоснабжение в таламусе. Согласно иной версии причина болезни – дисфункция лимбических и гипоталамических структур.
В некоторых случаях проводимое обследование выявляет лимфоцитарный плеоцитоз – увеличение количества лимфоцитов в цереброспинальной жидкости. Такое явление часто вызвано воспалительным процессом, протекающим в веществе головного мозга. Лимфоцитарный плеоцитоз, в свою очередь, может быть результатом энцефалита инфекционного генеза.
У некоторых пациентов симптомы болезни возникают после контактных повреждений структур черепной коробки. В научных кругах также изучается версия о генетическом происхождении синдрома Клейне – Левина, однако исследования находятся в процессе проработки.
Поскольку этиология и патогенез синдрома спящей красавицы не изучены, в медицинской практике отсутствует протокол лечения заболевания. Для улучшения состояния больных и обеспечения способности к активной деятельности проводится симптоматическая терапия.
Для ликвидации патологической сонливости применяются психостимуляторы. Чаще всего используют препарат кофеин бензоат натрия (Caffeine). Препарат тормозит наступление сна, сокращает его общую продолжительность. Для избавления от сонливости может быть использован современный зарубежный препарат модиодал (Modiodal) с действующим веществом модафинил. Средство обладает психостимулирующим потенциалом и повышает психомоторную активность.
Для стимуляции когнитивных функций проводят лечение ноотропными средствами. Медикамент меклофеноксат (Meclofenoxate) улучшает метаболические процессы в тканях головного мозга, восстанавливает память и интеллектуальный потенциал.
Для устранения патологического поведения больному с синдромом Клейне – Левина назначают препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate). Предпочтение отдают препаратам пролонгированного действия, используя, например, контемнол (Contemnol retard).
При легкой форме синдрома спящей красавицы целесообразно не проводить медикаментозного лечения из-за реальных перспектив быстрого угасания заболевания и для предупреждения развития побочных действий от использования психотропных средств.
Синдром Клейне Левина (синдром спящей красавицы ) необычайно редкая патология нервной системы, с характерными периодами гиперсомнии и чрезмерным чувством голода. В связи с большой продолжительностью сна больной человек становится раздражительным, нервным, порой входит в состояния психоза. Ведет себя неадекватно, употребляя все продукты, не обращая внимания на количество и вкусовые предпочтения. Это заболевание крайне редкое и уникальное, требует диагностики.
Психиатр из Франкфурта Вили Клейн в 1925 году и невропатолог из Нью-Йорка Макс Левин в 1936 году выявили случаи редкого, загадочного синдрома. Благодаря исследованиям и наблюдениям этих ученых были получены некоторые ответы по данному заболеванию. Поэтому данное уникальное сочетание длительного сна и сильного чувства голода назвали в честь Вили Клейна и Макса Левина.
До сих пор ведутся споры по поводу причины заболевания этого синдрома. На данный момент с помощью двухфотонной эмиссионной томографии и экспериментов были выявлены предположительные причины заболевания:
Сложно определить какая из причин главная. Сообщество ученых пришло к выводу, что для развития синдрома спящей красавицы подходит сочетание нескольких факторов, в основе которых генетический дефект и гормональный всплеск в подростковом периоде.
Синдрому Спящей красавицы больше подвержен мужской пол, возрастом 13-20 лет, но были также зафиксированы неоднократные случаи заболевания женского пола. Основные симптомы:
На данный момент специальной методики лечения болезни Клейна Левина пока не найдено, однако, больному назначаются специальные лекарственные препараты. В борьбе с гиперсомнией пациент принимает стимуляторы (модафинил и метилфенидат), для стабилизации психического состояния - литий и карбамазепин.
Студентка из Британии Имаарл Дюпрей, отдыхавшая с друзьями в санатории, упала на пол и уснула. 7 дней девушка боролась со безумной сонливостью, а когда вернулась домой к родителям проспала 10 дней. Приступы сонливости случались еще несколько раз... В период бодрствования Имаарл была чувствительна к свету и звуку, случались приступы агрессии, боялась выходить на улицу, была полностью дезориентирована. В период сна за девушкой ухаживала ее родные. Как только приступы прекращались девушка становилась общительной и веселой.
Синдромом Клейне-Левина называется расстройство сна, при котором человек находится в состоянии глубокого сна на протяжении ненормально длительного периода. Чаще всего больной спит несколько дней или недель. Известен случай патологического сна продолжительностью в полтора месяца.
Отличительная черта синдрома – наличие коротких периодов бодрствования. Человек просыпается для отправления физиологических потребностей. Затем он чувствует небывалый голод, начинает потреблять пищу без разбора и в огромных количествах, независимо от вкуса. Поведение характеризуется повышенной раздражительностью, даже агрессивностью. После окончательного пробуждения от припадка сна больной ничего не может вспомнить.
Название расстройство получило от фамилий двух ученых, которые его открыли и описали в 1925 (немец Клейн) и 1936 (американец Левин) годах 20 века. Еще одно наименование этого расстройства – синдром Спящей красавицы. Оно появилось из-за схожести симптоматики с описанием в сказке братьев Гримм. Это дало повод предположить, что прообраз героини произведения существовал в реальности. «Сказочность» явления также имеет логичное объяснение. Синдром встречается в человеческой популяции крайне редко, его проявления нельзя назвать типичными для психических расстройств. Впрочем, все остальное, связанное с данным типом расстройства сна, не менее загадочно и не всегда понятно даже ученым.
Причины возникновения синдрома Клейна-Левина до конца не изучены наукой. Исследования на эту тему продолжаются. Существует версия, что первопричиной странного режима сна и приема пищи становятся быстрые гормональные изменения в организме. На такой вывод наводит ученых анализ распространенности синдрома среди людей разного возраста. Большинство случаев приходится на подростков. Мальчики подвержены синдрому во много раз чаще девочек, совершенно не соответствует сказочному варианту названия. У девочек в пубертатном периоде расстройство наблюдается очень редко (забегая вперед, добавим, что поцелуй прекрасного принца излечиться им не поможет). Среди людей старшего возраста синдром также чаще диагностируется у мужчин. В этиологии явственно выражен наследственный фактор: недугом страдают люди нескольких поколений, состоящих в кровном родстве.
Синдром может быть врожденным или приобретенным. Врожденный синдром обусловлен, скорее всего, наследственностью. В начале жизни ребенка он не проявляется, но прогрессирует в дальнейшем. Медицине известны также случаи приобретенного синдрома.
Согласно одной из гипотез, провоцирующими факторами являются аутоиммунные нарушения в организме. Особая роль отводится аутоиммунному энцефалиту после ОРВИ, поражающему гипоталамус.
Синдром Клейне-Левина дает о себе знать неожиданно в дневное или утреннее время. Первым признаком его становится возникновение гиперсомнии – сильной сонливости. Человек, который не собирался ложиться спать, вдруг чувствует сильную сонливость и засыпает на несколько суток. Он просыпается энергичным и отдохнувшим, но чувствует сильный голод. Неразборчивость поглощения пищи схожа с приступом булимии. При диагностике необходимо разграничивать эти расстройства, поскольку от этого зависит правильность выбора метода лечения.
Для синдрома Спящей красавицы характерны приступы обжорства в вечернее и ночное время.
Голод настолько силен, что человек не может совладать с голосом разума. Он не в состоянии, например, пойти в магазин, порезать продукты для салата, подвергнуть продукты тепловой обработке. Это кажется ему очень долгим. Больной хватает и ест буквально все, что можно съесть на месте и немедленно. Вкусовые качества пищи его также не волнуют. К примеру, кусок сельди вприкуску с пирожным для такого пациента не составляет дискомфортного сочетания.
Вне всякой связи с приемами пищи, у больного отмечается повышенная раздражительность, нервозность, сексуальная активность, эмоциональная нестабильность. У больных отмечается сужение сознания, отсутствие самоконтроля, иногда шизофреноподобные приступы. Выражены некоторые вегетативные нарушения, особенно часто отмечается повышенная потливость.
Если в юном возрасте человек начал страдать данным расстройством, его приступы периодически повторяются.
Родственники больного даже могут примерно просчитать и спрогнозировать время такого приступа. Такой режим заболевания наблюдается до 20 лет включительно. Затем периоды ремиссии удлиняются, постепенно недуг проходит сам собой. Семье пациента следует набраться терпения и понимать, что когда-нибудь это закончится.
Хотя родные переживают, у больного опасений за собственное здоровье обычно не возникает. Человек с выраженной симптоматикой синдрома Спящей красавицы не может вспомнить свои приступы сна и обжорства. Его память не подсказывает ничего, кроме «нормального» сна в одну ночь и небольшого ночного перекуса. Все рассказы близких людей об этих событиях кажутся ему просто выдумкой, шуткой, розыгрышем.
Диагностикой и лечением данного синдрома занимается врач-невролог, но может потребоваться консультация психотерапевта, эндокринолога, сомнолога, инфекциониста, других специалистов.
Дифференцировать с булимией можно по наличию приступов патологического сна, характеру эмоционально-психических симптомов.
Кроме булимии, необходимо отличать синдром от эпилепсии, нарколепсии, депрессии, летаргического энцефалита.
Диагностировать недуг не сложно, проанализировав клиническую картину. Проходить многочисленные обследования не требуется. В некоторых случаях доктор может назначить:
Единой схемы лечения синдрома Спящей красавицы нет. Его поисками занимаются ученые всего мира. Непосредственный механизм заболевания известен науке лишь гипотетически, полностью остановить развитие синдрома медицина бессильна. Регулярность приема препаратов невозможна, поскольку пациент почти все время спит. Диету соблюдать совершенно не реально, потому что после пробуждения больной готов есть все, что близко и съедобно.
Но кое-что сделать можно. Чаще всего врачи стараются поддержать только нервную систему больного. Для этого ему могут назначаться антидепрессанты, ноотропные препараты, успокоительные средства (в успокоительном порой нуждаются и близкие родственники пациента, которым требуются железные нервы, чтобы пережить его болезнь).
Снятие сонливости и коррекция нарушений психики являются единственными известными сегодня способами борьбы с данным синдромом.
Однако действие лекарств ограничено во времени. Кроме того, не всегда легко уговорить человека принять препарат. Или он может не успеть выпить таблетку, опять провалившись в сон.
Самый верный путь в лечении – переждать приступы. Сложность в том, что ждать придется долго, ведь провалы в сон повторяются на протяжении нескольких лет. Но по истечении этих лет они «неожиданно» проходят сами собой.
Происхождение синдрома Клейне-Левина до конца не выяснено. Говорить о гарантированных мерах профилактики не приходится. Наука еще не придумала комплекса упражнений или особую диету для предотвращения данного расстройства.
Врачи советуют в целях профилактики полноценный ночной отдых, небольшой прием пищи перед сном, контроль за психоэмоциональным состоянием.
При появлении проблем со здоровьем – своевременное обращение за медпомощью.
Являясь редким малоизученным заболеванием, синдром Спящей красавицы способен внезапно появляться. Но он может так же загадочно исчезать. Обычно это случается после 20-го года жизни, нередко без приема медикаментов.
Почему и как происходит подобное самоисцеление? Ответ на этот вопрос медицина пока не нашла.
